papulosi linfoma | DLBCL Linfoma diffuso a grandi cellule B

DLBCL Linfoma diffuso a grandi cellule B




Per i linfomi non Hodgkin di alto grado di malignità (es. Linfoma diffuso a grandi cellule B, DLBCL) possono colpire qualunque fascia di età, raramente nell’infanzia, ed è necessario un approccio terapeutico aggressivo in quanto hanno un rapido decorso clinico. Sono malattie che possono guarire completamente.

Nel 90% dei casi i linfomi non Hodgkin derivano dai linfociti B, mentre gli altri derivano dai linfociti T o NK. L’Organizzazione Mondiale di Sanità (WHO) che si occupa della classificazione dei linfomi, ha ripubblicato nel 2016 l’elenco dei linfomi appartenenti alla categoria dei Linfomi non Hodgkin:

Leucemia/linfoma linfoblastico dei precursori B, Leucemia linfatica cronica (LLC), Leucemia prolinfocitica a cellule B, Linfoma linfoplasmacitico, Linfoma splenico della zona marginale, Linfoma della zona marginale extranodale (associato al MALT), Linfoma della zona marginale nodale, Leucemia a cellule capellute, Neoplasie delle plasmacellule: Mieloma plasmacellulare, Plasmocitoma solitario dell’osso, Plasmocitoma extraosseo e Malattie delle catene pesanti, Linfoma follicolare, Linfoma mantellare, Linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL): Linfoma mediastinico (timico) primario a grandi cellule B e Linfoma intravascolare primario a grandi cellule B, Linfoma primitivo effusivo, Granulomatosi linfomatoide, Linfoma a grandi cellule ALK-positivo, Linfoma plasmoblastico, Linfoma a grandi cellule B sviluppato in HHV-8 associato alla malattia di Castleman multienterica, Linfoma di Burkitt, Linfoma a cellule B non classificabile con caratteristiche tra DLBCL e Burkitt, Linfoma a cellule B non classificabile con caratteristiche tra DLBCL e LLC, Leucemia/linfoma linfoblastico dei precursori T, Leucemia prolinfocitica a cellule T, Leucemia a grandi linfociti T granulari, Leucemia/Linfoma a cellule T dell’adulto, Linfoma a cellule T tipo enteropatia, Linfoma epatosplenico a cellule T, Micosi fungoide o Sindrome di Sézary, Disordini linfoproliferativi primari della cute a cellule T CD30-positivi: Linfoma primario della cute a grandi cellule anaplastico e Papulosi linfomatoide, Linfoma angioimmunoblastico a cellule T, Linfoma a cellule T periferiche, non altrimenti specificato, Linfoma a grandi cellule anaplastico, Linfoma a cellule NK/T extranodale di tipo nasale, Leucemia aggressiva a cellule NK, Linfoma blastico a cellule NK, Leucemia a cellule T dell’adulto causato da HTLV.

Se il linfoma non Hodgkin colpisce l’area addominale, possono verificarsi gonfiore o ingrossamento dello stomaco o della milza, e ciò può causare nausea, senso di sazietà anche a dopo aver ingerito poco cibo

Se il linfoma non Hodgkin si sviluppa nell’area toracica, si possono avere sintomi come tosse, difficoltà a respirare e dolore al petto.

Se il linfoma non Hodgkin colpisce il sistema nervoso si possono notare mal di testa, difficoltà a parlare, debolezza.

Sintomi dei linfomi non di Hodgkin
I sintomi più comuni sono ingrossamento dei linfonodi (collo, ascelle, inguine etc.), febbre, sudorazioni notturne, perdita di peso, prurito su tutto il corpo, perdita di appetito, stanchezza.

Diagnosi dei linfomi non di Hodgkin
Per ottenere la diagnosi viene di solito asportato chirurgicamente l’intero linfonodo per analisi istologica. Dopo la diagnosi istologica si eseguono gli esami di diagnostica per immagini per valutare le sedi colpite dal tumore come la TAC del collo, torace e addome, PET, risonanza magnetica, ecografia, biopsia osteomidollare (prelievo in anestesia locale di un piccolo frammento dell’osso del bacino).

Terapia dei linfomi non di Hodgkin

Linfoma follicolare non Hodgkin
Chemioterapia+immunoterapia (anticorpi monoclonali specifici contro l’antigene CD20, rituximab, per i linfomi a cellule B), radioterapia, farmaci biologici con proprietà immunomodulanti, radioimmunoterapia (anticorpi anti-CD20 coniugati con molecole radioattive), trapianto di cellule staminali autologhe, in casi selezionati trapianto di cellule staminali eterologhe (allogenico, da altro donatore) per pazienti eleggibili, di solito under 70 anni.

Per i linfomi non Hodgkin a basso grado (es. linfoma follicolare), talvolta si opta per il costante monitoraggio e si interviene solo in una fase più avanzata (watch and wait).

Fattori di rischio per i linfomi non di Hodgkin

Helicobacter pylori
Le cause dei linfomi non sono ancora del tutto note, ma alcuni fattori possono aumentare il rischio di insorgenza di questi tumori.

Il rischio di contrarre la malattia aumenta in caso di indebolimento del sistema immunitario causato da infezione come ad esempio HIV, infezioni virali croniche come l’epatite C, infezioni batteriche come ad esempio Helicobacter Pylori o virus di Epstein-Barr (responsabile della mononucleosi infettiva), malattie autoimmuni, terapie con farmaci antirigetto post trapianto d’organo, esposizione al benzene, ai pesticidi, alle radiazioni ionizzanti e agli agenti chemioterapici.

Età: l’incidenza aumenta con l’avanzare dell’età, è più comune dopo i 65 anni.