Linfomi cutanei
1. target di riferimento: Oncologia Fellows, Oncologia medici, oncologi Archer Board.
2. varietà di A dei neoplasma della B-cellula e di T può coinvolgere pelle, principalmente o linfoma cutaneo primario della secondarily.: linfomi cutanei a cellule T (CTCL) e linfomi cutanei a cellule B (CBCLs) che presentano nella pelle senza prova della malattia extracutaneous al momento della diagnosis. secondaria linfomi cutanei: i linfomi sistematici che secondariamente coinvolgono la pelle.
3. dopo il tratto gastrointestinale, la pelle è il sito più comune di incidenza annuale stimata di lymphoma. non-Hodgkin extranodale 1:100,000. hanno un completamente diverso comportamento clinico e la prognosi da istologicamente simili sistemica i linfomi, che possono coinvolgere la pelle secondarily. quindi, richiedono diversi tipi di trattamento al contrario lymphomas. sistemica per questo motivo, l'organizzazione europea per ricerca e trattamento del cancro (EORTC) classificazione per cutaneo primario i linfomi e la classificazione della organizzazione mondiale della sanità (OMS) per i tumori dei tessuti ematopoietici e linfoidi inclusi i linfomi cutanei primari come entità separate. Una classificazione di consenso è stata sviluppata nel 2005 denominato ―WHO-EORTC classificazione di Lymphomas‖. cutanea 65% di tutti i linfomi cutanei primari sono del tipo a cellula T.
4. •CLASSIFICATION•CLINICAL FEATURES•TREATMENT
5. WHO-EORTC classificazione frequenza, % 5 anni tasso di sopravvivenza, % BehaviorMycosis clinico Indolent fungoides di micosi (MF) 44 88MF varianti e sottotipi — MF follicolotropica 4 80 — Pagetoid reticolosi < 1 100 — pelle lenta granulomatosa < 1 100Primary cutanei CD30 + disordine lymphoproliferative — linfoma anaplastic cutaneo primario delle cellule grandi 8 95 — del Lymphomatoid papulosis 12 100Subcutaneous panniculiticlike T-cellula linfoma (provvisorio) 1 82Primary cutaneo CD4 + piccole/medie pleomorphic T-cella linfoma ( provvisorio) 2 75Aggressive BehaviorSézary clinica sindrome 3% 24% adulto leucemia/linfoma NR * NRExtranodal NK/T-cell linfoma a cellula T, linfoma nasale tipo NR NRPrimary cutaneo periferico della T-cellula, non precisata 2 16Primary cutaneo aggressivo linfoma a cellula T epidermotropic CD8 + (provvisorio) < 1 18Cutaneous linfoma a cellula T di gamma/delta (provvisorio) < 1 NRPrecursor neoplasma ematologici (non un linfoma a cellula T) CD4 + CD56 + hematodermic neoplasia (linfoma blastic NK-cellula) NR NR
6. linfoma di Non-Hodgkins Extranodal dell'origine delle cellule di T, con la partecipazione primaria del skin. primo caso descritto nel 1806 da Alibert: ―mushroom come tumors‖ tipo più comune di CTCL conti per quasi il 50% di tutti i linfomi cutanei primari e 2,2% di tutti lymphomas. 3 casi / 1.000.000 / year < 1000/anno di picco di US età uomo 55-60: 2:1 femminile più comune negli afro-americani
7. eterogeneità in presentation. Indolent eruzione cutanea con macchie squamose eritematose o placche, tipicamente balneari tronco distribution. Poikiloderma può essere visto - presenza di pigmentazione a chiazze, atrofia epidermica e telangiectasia associato con lieve infiltration. 3 fasi di progressione: eruzione erythematous Macular placca/Patch fase, assomiglia a noduli del tumore di eczema/psoriasi / generalizzato erythroderma e associati adenopatia o viscerali (spesso osservati in Cellule di Sezary circolanti di sindrome di sezary)
8. Patch & tumore ErythrodermaPlaque
9. questa cella di Sezary è il malignantCirculating cellseen di T pleomorphic delle cellule di Sezary nei fungoides di micosi e ha un nucleo contorto
10. le cellule di Sezary sono cellule mononucleari con un cerebriform nucleus un piccolo numero di queste cellule può essere visto tra sano individuals In MF, un numero aumentato di cellule di Sezary visto nei Sezary periferici blood. un conteggio assoluto ≥ 1000 cellule/cubic millimetri è un test di verifica diagnostico per la sindrome di Sezary.
11. manifestazioni Extracutaneous : la partecipazione dei linfonodi regionali (circa il 30 per cento in MF) polmoni milza tratto gastrointestinale di fegato. Partecipazione del midollo osseo è rare progressione alla malattia extracutanea correla con misura di pelle malattia molto raro limitato patch o plaque generalizzato plaque 8% Tumorous o generalizzato erythroderma30 - 40% quindi, extracutaneous è più comunemente visto nella sindrome di Sezary. Hoppe RT, Kim YH, caratteristiche cliniche, stadiazione e prognosi della micosi fungoide e sindrome di Sezary, Uptodate.com, 11/06
12. indagine PATHOLOGYSKIN biopsia-atipica piccole e medie dimensioni di cellule mononucleari con nuclei cerebriform infiltranti il derma superiore tra cheratinociti epidermici (epidermotropism) o formanti aggregati intraepidermal (microascessi di Pautrier ). -Ascessi Pautriers – patognomonico ma presente solo nel 38% casi di MF - Hyperconvoluted intraepidermal linfociti - linfociti allineati all'interno il layerLYMPH basale nodo biopsia istologia di un allargata LN può rivelare la linfadenite dermatopathic, con il seno il histiocytosis e un piccolo numero di linfociti atipici. Il grado a cui la LN è sostituito da queste cellule atipiche può essere descritto come un grado. Questo grado ha significato prognostico (Vedi grafico: coinvolgimento extracutaneo – prognosi) IMMUNOPHENOTYPING aiuta distinguere MF e sindrome di Sezary da reattiva o infiammatoria linfoide si infiltra nella pelle che visualizzare i marcatori dei linfociti maturi. Indicatori a cellula T maturi includono CD2, CD3, CD5 & CD7 mancanza di uno o più di questi marcatori indica una cella più immatura ed è fortemente indicativa delle riorganizzazioni di gene di TCR di analisi lymphomaMOLECULAR (per dimostrare la clonalità T neoplastici (analisi Southern Blot o Metodo di amplificazione di PCR cellule espositivo TCR riorganizzazioni di gene clonali))
13. pelle biopsia da un paziente withmycosis di micosi, mostrando un largecluster dei linfociti atipici nell'epidermide (Pautriermicroabscess, freccia).
14. algoritmo diagnostico ISCL/EORTC : base punto sistema un totale di 4 punti è necessario per la diagnosi di MF basato su qualsiasi combinazione di punti dai clinici, istopatologici, molecolari biologici e immunopathologic criteri. Risultati clinici la biopsia della pelle (istopatologia) criteri molecolari Immunophenotyping: CD3 +, CD4 +, CD8-, CD30-, CD45RO +, riorganizzazioni di gene TCR
15. criteri SYSTEMClinical segnando 2 punti per criteri di base e due ulteriori criteri 1 punto per criteri di base e un ulteriore criterionBasic1. Persistente e/o progressivo patch/sottile plaquesAdditional:1. Non-sole esposte location2. Dimensione/forma variation3. 2 PoikilodermaHistopathologic punti per criteri di base e 1 punto di due ulteriori criteri per criteri di base e un ulteriore criterionBASIC1. InfiltrateAdditional:1 linfoide superficiale. Epidermotropism senza spongiosis2. Il atypia linfoide cellule con nuclei ipercromici allargata ed i profili nucleari irregolari o cerebriform. Biological1 molecolare. Riorganizzazione di gene TCR clonale 1 punto per clonalityImmunopathologic1. < 50 percento CD2 +, CD3 +, e/o T-cellule CD5 + 1 punto per uno o più criteria2. < cells3 T CD7 + 10 per cento. Disarmonia epidermica/dermico di CD2, CD3, CD5, orCD7
16. valutazione della pelle : percentuale di superficie corporea coinvolta deve essere estimated. gli studi di Imaging: CXR, CT torace / Abd / bacino con o senza animali per valutare la biopsia di linfonodo viscerale coinvolgimento e adenopathy.: linfonodi coinvolti visti clinicamente o il PET/CT devono essere aspirato midollare biopsied. & biopsia: non abitualmente impiegato come parte della procedura di stadiazione iniziale per MF. Tuttavia, indicato nei casi prescelti alla malattia viscerale documento se si sospetta una partecipazione del midollo osseo, per es: come l'impostazione di partecipazione anima B2 o in pazienti con un'anomalia ematologica non spiegata.
17. T (pelle) T1 Limited patch/targa/papule (< 10 per cento della superficie totale della pelle) Generalizzato T2 patch/targa/papule (> 10 per cento della superficie totale della pelle) tumori T3 (1 cm di diametro) T4 generalizzato eritrodermia (confluenza di eritema che coprono l'80 per cento superficie corporea) N (nodi) #N0 linfa nodi clinicamente 1.5 cm (biopsia non richiesta) i linfonodi N1 allargata clinicamente, ma istologicamente uninvolved (include "reactive" e "dermatopathic" nodi) i linfonodi N2 allargata clinicamente e le cellule anormali sono presenti sull'istologia, ma essi non cancellare l'architettura nodale. N3 linfonodi allargata clinicamente. Sull'istologia, c'è il effacement parziale o completo dell'architettura nodale di cellule anormali. Partecipazione viscerale M (visceri) M0 No involvementM1 viscerale (istologicamente confermato) B (sangue) #B0 No atipica (Sezary) cellule circolanti (< 5 per cento dei linfociti) B1 circolanti atipica (Sezary) le cellule del tumore (5 per cento dei linfociti) B2 alto sangue Peso: 1000/microL cellule di Sezary con clone positivo
18. IA T1 - T2 Patch/PlaqueIB - Patch/PlaqueIIA N1 - NodesIIB clinico T3 - TumorsIII T4 - ErythrodermaIVA N2-N3 - percorso NodesIVB M1 - viscerale Mets
19. 1-4 rappresentano T1 a T4. Micosi fungoide e sindrome di Sézary. Semin Oncol 1999; 26:276. figura 1, pagina 279.
20. 1: 543 pazienti con malattia apparentemente limitato alla pelle (clinica stagesI/II/III); 02:57 pazienti con malattia extracutanea (stadio clinico IV) presso thetime di presentazione. Kim, YH, Hoppe, RT. micosi fungoide e sindrome di Sézary. Semin Oncol. 1999; 26:276. figura 2, pagina 280.
21. buono-rischio: unico di Patch/placca sopravvivenza > years 12 a rischio intermedio: di tumori/erythroderma targa + nodo/sangue sopravvivenza 5 years poveri-rischio: viscerali sopravvivenza 2,5 anni
22. I FUNGOIDES DI MICOSI
23. generalmente cure unattainable obiettivi del trattamento sono sintomo sollievo e cosmetici miglioramento (palliazione) primi risultati di terapia aggressiva nei tassi di remissione completa alta ma nessuna differenza significativa in DFS o OS. pazienti sono suscettibili di infezioni con flora della pelle; soppressione immune è undesirable pelle diretto fototerapia: UVB (ultravioletti B) o PUVA (Psoralen + UVA fotochemioterapia) chemioterapia topica :-senape dell'azoto (HN2) o radioterapia carmustina (BCNU) (terapia del fascio elettronico, TSEBT – pelle totale Terapia del fascio elettronico) retinoidi topici (Baexarotene) topico Corticosteroids sistemica fotoferesi terapie biologiche: (IFN alfa, denileuchina diftitox) retinoidi/Rexinoids (Bexarotene orale o isotretinoina) HDAC (Histone Deacetylase inibitori) - Vorinostat chemioterapia (singolo agente chemioterapico – Methotrexate, Doxil, gemcitabina, clorambucile, ciclofosfamide)
24. tipo trattamento MODALITYPATCH / placca pelle regia: locale/TotalREFRACTORY placca sistemica + /-pelle DirectedERYTHRODERMA sistemica + /-pelle DirectedTUMOR Rad Rx + /-SystemicLYMPH nodo Rad Rx + /-sistemica
25. ingestione di 8 methoxypsoralen (0,6 mg/kg, 2 ore prima dell'esposizione UVA) diventa attiva quando esposto ai raggi UV e aumenta la sensibilità di pelli a luce UV e quindi, migliora l'efficacia di therapy luce UV trattamenti 3 x / wk con successive tapering 65% risposta completa, 95% o, durata della risposta 43 mesi, significa sopravvivenza 8,5 anni in fase I eventi avversi: nausea, eritema, prurito, pelle secca, le malignità secondarie della pelle
26. senape di azoto (HN2) o carmustina (BCNU) tassi di risposta complessiva 70-90% in stadio I disease effetti negativi: dermatite da contatto, eritema, teleangectasie
27. CTCL è molto radiosensitive tossicità di limiti di utilizzo della terapia del fascio elettronico, < 5% della dose corse oltre 2cm dose totale Standard è 36 CR Gy 56-96% in stadio IA-IIA dato in combinazione con altri agenti per evitare relapse tossicità: eritema, dolore, gonfiore, capelli e perdita di chiodo, cancro della pelle secondaria
28. riservati per la sindrome di Sezary (fase IVa1 a macchina) e Stage IIIB disease tecnica: paziente ingerisce 8-MOP. Leucaferesi, frazione mononucleari dei globuli bianchi del paziente vengono raccolti ed esposti ai raggi UVA, quindi restituita al paziente. UVA è tossico alle cellule e cellule reinfuso stimolano una risposta immunitaria selettiva contro il maligno cells. RR (tasso di risposta) 73%, sopravvivenza mediana 5 anni in uno studio di pt con principalmente SS
29. ORR 79% in pts con tutte le disease massimo dose di fase limitata dal lato effects Started a 3million si e titolato fino ad massimo di 15 milioni di U 3 x / wk In uno studio che unisce la PUVA con IFN 12 milioni unità 3 x / wk-ORR 88%, CR 62% , la durata di risposta 28 mesi
30. romanzo retinoide – Rexinoid FDA approvato per l'uso in avanzate MF cioè; Stadio IIB a IVB in pazienti che non hanno risposto ad almeno un Priore sistemico therapy attiva selettivamente retinoide X recettori (recettori ormonali nucleari) agisce su elementi di risposta del retinoid per alterare l'espressione genica
31. una fase di II/III prova di bexarotene in 94 pazienti con stadio avanzato MF (stadi IIB a IVB) che erano refrattari alla terapia convenzionale segnalato tassi di risposta complessiva di 45 e 55 per cento dei pazienti ha iniziati su dosi orali di 300 e maggiore di 300 mg/m(2) al giorno , rispettivamente
32. effetti negativi : ipertrigliceridemia 63% maggior parte dei pazienti richiedono farmaci per ridurre ipertrigliceridemia come statine o fibrati. Dieta dovrebbe includere la vitamina E e consulenza dietetica, specialmente per i pazienti in monoterapia. Ipotiroidismo 43% questi pazienti hanno bisogno di supplementi di synthroid. Aggiustamenti della Dose in 7% leucopenia leucopenia di controllo teratogeno
33. orale HDAC (Histone Deacetylase) inhibitor tassi di risposta parziale in MF di 30 percent approvato dalla FDA per il trattamento di linfoma a cellula T cutaneo (CTCL) in pazienti con progressiva, persistente, o malattia ricorrente su o due seguenti sistemica therapies. gli effetti indesiderati comuni: sintomi gastrointestinali (diarrea, nausea, anoressia, diminuzione di peso, vomito, costipazione) sintomi costituzionali (affaticamento, brividi) di anomalie ematologiche (trombocitopenia, anemia) gusto disturbi ( disgeusia, secchezza delle fauci) valori anormali del laboratorio includono alto glucosio, EKGs anormale
34. Hoppe RT, Kim YH, caratteristiche cliniche, stadiazione e prognosi dei fungoides di micosi e Sezarysyndrome, Uptodate.com, 11/06
35. fase leucemica di Likelyrepresents di micosi fungoides. sindrome di Sezary: generalizzato erythroderma + intenso prurito linfadenopatia atipica T - cellule (cellule di Sezary) nel sangue periferico (un conteggio assoluto ≥ 1000 Sezary cellule/cubic millimetri è un test di verifica diagnostico per la sindrome di Sezary equivalente alla designazione B2 nella sindrome di classificazione TNMB). i bassi livelli di cellule di Sezary-come possono essere rilevati nel sangue periferico di pazienti con malattie benigne della pelle. Di conseguenza, i criteri diagnostici della sindrome di Sezary utilizza un conteggio assoluto delle cellule di Sezary di > 1000/microL con i cloni positivi
36. diagnosi è fatta quando c'è un riarrangiamento clonale del T-cell receptor (TCR) in pluseither il sangue (identificato dall'analisi del sud della macchia o PCR) un conteggio assoluto delle cellule di Sezary di almeno 1000 cellule/microLor uno del seguente due criteria aumentato Cellule CD4 + o linfociti CD3 + con un CD4 CD8 rapporto di 10 o more. aumentato CD4 + cellule con un fenotipo anormale ad esempio (un CD4 + a % ≥ 40 CD7-rapporto o un CD4 + CD26-ratio ≥ 30 percen
37. trattamento include fotoferesi extracorporea (ECP), da solo o in combinazione con altre terapie (IFNα) OR 30-80% e il 15-25% di CR. recenti studi riportano rendi con Bexarotene e Alemtuzumab (anti-CD52) terapie – ulteriori dati needed. prognosi - generalmente scarsa con una sopravvivenza mediana tra 2 e 4 years. maggior parte dei pazienti muoiono di infezioni opportunistiche che sono dovute a immunosoppressione
38. sottotipo variant featuresFolliculotropic MF (linfoma follicolare delle cellule) localizzato forma clinica/patologica di linfoma a cellula T cutaneo in cui c'è una patch solitaria lentamente d'ingrandimento, placca o tumore. •Lacks prove di Epidermotropism. •Biopsy viene illustrato il cambiamento caratteristico lymphomatous intorno •Most di follicoli piliferi (folliculotropism) si trovano comunemente nella zona testa e collo. • Peli le lesioni sono spesso associate con l'alopecia e a volte con mucinorrhea (Vedi mucinosa di alopecia). •Worse prognosi rispetto ad altre varianti MF – richiede therapyPagetoid aggressivo reticolosi localizzato patch o placche con una crescita di intraepidermal delle cellule di T neoplastici. •Presents come un solitaria psoriasi-come o ipercheratosiche patch o placca, solitamente sulle estremità. Sottotipo pelle lenta granulomatosa estremamente raro caratterizzato da lento sviluppo di pieghe di pelle lax nelle pieghe della pelle principali. • Peli pieghe mostrano un granulomatoso si infiltra in con le cellule di T clonali. •Occurs più comunemente nelle regioni dell'inguine e ascelle.
39. primaria cutaneo anaplastico a grandi cellule linfoma (C-ALCL) •Lymphomatoid papulosis (LyP) •Borderline cases la maggior parte del secondo gruppo comune di cutaneo della T-cellula linfomi (CTCL) rappresenta circa il 30% del CTCLs. C-ALCL e LyP formano uno spettro di malattia test di verifica istologici da solo sono spesso insufficienti a differenziare tra questi 2 estremità di questa spectrum. l'apparenza clinica e il corso sono utilizzati come criteri determinanti per la diagnosi definita e scelta di treatment. ―Borderline case "si riferisce: si riferisce al casi in cui, malgrado correlazione clinicopathologic attenta, non può essere fatta una distinzione precisa tra C-ALCL e LyP. L'esame clinico durante ulteriore follow-up forniranno generalmente se il paziente ha C-ALCL o LyP.
40. un womancomplains di 40-year-old di eruzione cutanea arecurrent, che lei descrive as "bug bites. " thatspontaneously regresswith in 2-3 settimane. La pelle biopsia resultsdemonstrate anatypical lymphoidinfiltrate, quale isCD30 positivo.
41. una malattia di pelle orpapulonodular papulonecrotic cronica, ricorrente, auto-guarigione con le caratteristiche istologiche indicative di un linfoma maligno (CD30 +).
42. descritto da Macau-ley nel 1968 – nelle sue parole, discuteva... un caso nel quale "repeated le biopsie delle lesioni cutanee costantemente rivelano un'infiltrazione allarmante dei grandi pleomorphic iper - cromatica cellule quali istopatologi esperti che hanno ed ematologi ... variamente classificati come linfoma maligno di più alto grado, reticolosi maligna, carcinoma metastatico, melanoma maligno, tumore maligno indifferenziato. "n autorigenerante ritmico eruzione paradossale, ma istologicamente maligna clinicamente benigna. ‖ mal diagnosticato frequentemente.
43. nonostante le moderne tecniche, non può essere diagnosticato definitivamente dai patologi senza information. clinici pertinenti istologicamente, la proliferazione è maligna e può possedere qualsiasi o tutte le caratteristiche di malignità a cellula T, tra cui aberrante L'espressione dell'antigene delle cellule T e riorganizzazione clonale dei geni del recettore delle cellule T. Riorganizzazione di gene clonale delle cellule T può essere visto nel 60-70% cases. le celle di componente sono altamente anaplastic ed esprimono l'antigene CD30. Le caratteristiche istopatologiche si sovrappongono considerevolmente quelli di linfoma anaplastico a grandi cellule o in alcuni casi, le caratteristiche istologiche più strettamente simili a quelle dei fungoides di micosi.
44. Thesedifficulties può portare a un'errata diagnosi patologica di linfoma maligno o altri tipi di cancer. criteri clinici per la diagnosi: la caratteristica clinica di questa malattia è la regressione spontanea. Il paziente deve essere osservato senza trattamento per determinare se si verificherà la regressione spontanea.
45. Histopathology istologici foto è estremamente variable. tre sottotipi istologici: rappresentano uno spettro con le caratteristiche di sovrapposizione. Tipo di LyP A: più comuni (75%) - sparsi piccoli grappoli di cellule CD30 + grandi, a volte multinucleate o Reed-Sternberg-come, sono mescolati con le numerose cellule infiammatorie (histiocytes, piccoli linfociti, i neutrofili e gli eosinofilo). tipo di LyP B : raro (meno del 10%) - caratterizzata da un'infiltrazione epidermotropic di piccole cellule atipiche con i nuclei cerebriform simile a quello osservato in MF.. Le grandi cellule di CD30 + sono rare o assenti, ma epidermotropism è più comune in questa variante. Tipo di LyP C: dimostrano una popolazione monotona o grandi mazzi di grandi cellule CD30 + T con relativamente poche cellule infiammatorie mescolate. Istologicamente, indistinguibili dal linfoma anaplastico a grandi cellule, fatta eccezione per l'invasione minima sottocutaneo.
46. clinica Features generalmente si verifica in adulti (età mediana, 45 anni) clinicamente benign. colture ricorrenti di auto-guarigione, rosso-marrone, centralmente emorragiche o necrotiche papule e noduli sul tronco o alle estremità, che possono evolvere papulovesicular o le lesioni pustolose lesions. sono molto più piccole di linfoma anaplastico a grandi cellule (< 2cm) risolvere spontaneamente in 4-6 settimane, lasciando iperpigmentazione o atrofica scars. a meno che accompagnato da linfoma sistemico, maggior parte dei pazienti non sono sintomi costituzionali
47. clinica Features Nosingle caratteristica clinica alla presentazione è in grado di distinguere Lyp da linfoma con assoluta certezza. Le funzionalità seguenti alla presentazione possono indicare la condizione è probabilmente maligna: presenza di un solitario pelle lesione > 3cm di diametro. Persistenza senza una regressione spontanea. Presenza di linfadenopatia significativa. I linfonodi coinvolti devono essere biopsiati per escludere il linfoma.
48. la terapia curativa Treatment non è available. nessuno le modalità di trattamento disponibili colpisce il corso naturale del malattia quindi, benefici a breve termine del trattamento attivo devono essere bilanciati con attenzione contro il potenziale effects. di lato vantaggioso sono stati riportati effetti di PUVA (psoralen orale più fototerapia UVA) e d'attualità chemotherapy. methotrexate della basso-dose orale (5-20 mg/wk) - terapia più efficace per sopprimere lo sviluppo di nuove lesioni cutanee. Tuttavia, la malattia ricorre all'interno di 1-2 settimane dopo l'interruzione del therapy. Pertanto, nei pazienti con lesioni relativamente pochi e nonscarring, follow-up a lungo termine senza trattamento attivo dovrebbe essere considerato.
49. prognosi & Predictive factors eccellente prognosis. Waxingand Waxing corso. La durata della malattia può variare da diversi mesi a più di 40 years. 10to 20% casi possono progredire a o possono avere una malignità collegate come malattia Hodgkin, micosi fungoide o linfoma anaplastic cutaneo primario delle cellule di grandi dimensioni.
50. prognosi & Predictive factorsNo unico criterio è disponibile per prevedere l'evoluzione di linfoma maligno. Follow-up a lungo termine attento è necessaria. Istologicamente, non è possibile diagnosticare definitivamente la trasformazione maligna, quando la malattia è limitata alla pelle. Suggeriti caratteristiche indicative di linfoma sono: un elevato rapporto di cellule atipiche di cellule infiammatorie, infiltrazione di cellule atipiche in a subcutis e un cambiamento nel immunophenotype delle cellule del tumore con ulteriore perdita di antigeni T-cellula. D'altra parte, quando si verifica la diffusione supplementare - cutanea, la diagnosi di linfoma è semplice. Nel corso della malattia, le seguenti caratteristiche cliniche possono indicare la trasformazione a linfoma. A rapida crescita lesione cutanea che non riesce a regredire spontaneamente la lesione A che diventa resistente al trattamento d'attualità come lesione di A PUVA che supera i 3 cm di diametro.
51. un CD30 + linfoma anaplastico a grandi cellule con pelle-onlyinvolvement senza diffusione sistematica alla presentazione.
52. rappresenta il 9% di tutta la storia Lymphomas. No cutaneo di MF precedente o concomitante o LyP deve essere differenziato dal coinvolgimento cutaneo secondario di sistemica linfoma Anaplastic delle cellule grandi che richiede la chemioterapia aggressiva. C-ALCL primario non ha sintomi extracutanei alla presentazione. Pazienti con la malattia sistemica e cutanea diffusa alla prima presentazione dovrebbero essere considerati per avere la forma sistemica con la partecipazione di pelle. Alcuna traslocazione di t(2;5) in pC-ALCL (a differenza di CD30 + ALCL sistemica) alcuna espressione della proteina ALK ed EMA (antigene epiteliale della membrana) in ALCL cutaneo primario.
53. diagnosi differenziale: ALCL sistemica che coinvolge pelle del Lymphomatoid papulosis MF trasformato • storia di MF • si infiltra in di provata biopsia > 25% grandi T-cellule (> x 4 piccoli linfociti) • In 1/3 casi la maggior parte delle cellule CD30 + • solitamente correla con la fase del tumore • lesioni molto sfavorevole: lesioni benigne del ~ 20% di sopravvivenza a 5 anni con CD30-positive cells • reazioni reazione (carbamazepina) • infezione virale (mollusco, herpes simplex) • morso dell'artropodo (scabies)
54. diffuso non-epidermotropic si infiltra in delle T-cells grande morfologia anaplastic 80% • tondo, ovale, irregolare nuclei • nucleoli prominenti • citoplasma abbondante • R-S-come cells 20% grande T-cellule Pleomorphic Immunoblastic Nota: anaplastico o grande ha delle cellule ALCUN EFFETTO SUL RISULTATO
55. clinica Features solitamente, si presenta come un nodulo rossastro, che può è diventato ulcerated. lesioni multifocali osservate in circa il 20% di patients. lesioni possono mostrare i linfonodi regionali regression spontanea parziale o completa di solitario può essere coinvolto nel 10% dei patients PET/CT o CT w/contrasto deve essere eseguita per escludere la possibilità della malattia viscerale/nodale primaria e per valutare la extension. nodale la prognosi è generalmente favorevole.
56. TREATMENT pazienti che presentano con un solitario o qualche noduli o tumori localizzati, la radioterapia o l'asportazione chirurgica è la prima scelta di treatment. pazienti che presentano con pelle multifocale lesioni metotrexato a basse dosi, (come in LyP). pazienti che presenta con o sviluppare malattia extracutanea o rari pazienti con pelle velocemente progressiva malattia doxorubicina-basato la chemioterapia multiagent.
57. A) diffuso infiltrato dermico di grandi cellule atipiche mescolate con i piccoli linfociti. B) le grandi cellule atipiche sono fortemente positive per CD30. (C-D) L'immagine istologica in pannelli A e B possa essere trovato sia in C-ALCL LyP.The la diagnosi finale si basa sulla presentazione clinica. C) in combinazione con il tumore solitario del paziente mostrato nel pannello C la diagnosi definita sarà C - ALCL. D) in combinazione con le lesioni cutanee ricorrenti, auto-guarigione papulonecrotic in D, la diagnosi finale è LyP.
58. alfa-beta
59. molto raro primaria cutanea linfoma a cellula T (< 1% di CTCL) descritto nel 1991 da Gonzalez et al ed è attualmente riconosciuta come un linfoma distinto in WHO classification maligno alfa/beta + CD8 +, cellule di CD4-T preferenzialmente infiltrano il sottocutaneo tissue. due gruppi di Alessiolaserna distinti con istologia differente, fenotipo e prognosi: SPTCL con α / β T-cellula fenotipo solitamente CD8 +, CD4- limitato per il tessuto sottocutaneo (senza coinvolgimento cutaneo e/o epidermico) decorso clinico indolent. SPTCL con γ/δ T-cellula fenotipo CD8-, CD4 - e CD56 + neoplastico si infiltra nel tessuto sottocutaneo, epidermide e derma. molto scarsa prognosis. WHO-EORTC classificazione utilizza il termine ―SPTL‖ solo per i casi con un α / fenotipo a cellula T β. Casi con un fenotipo a cellula T γ/δ sono classificati come linfomi cutanei a cellule T γ/δ separatamente. 60. caratteristiche cliniche: noduli sottocutanei multipli che coinvolgono il tronco e le estremità, raramente, il volto. I sintomi costituzionali : febbre, affaticamento e perdita di peso può essere presente. Pancitopenia: di solito, a causa di citochina mediata soppressione BM (coinvolgimento diretto di BM è visto solo nell'8% dei casi) la sindrome Hemophagocytic : meno comune con SPTCL, più comunemente-veduto con (in 1/3 dei casi) cutanea γ/δ T-cellula linfomi Extracutaneous la diffusione è rare. trattamento: il decorso clinico è indolente e sopravvivenza di 5 anni 80% per questo α / β, fenotipo di cellule T CD8 +. Modailities di trattamento possono includere la radioterapia nella malattia localizzata e corticosteroidi per via sistemiche. Chemioterapia a base di doxorubicina può essere utilizzata nella malattia estesa o ricorrente.
61. variante di A di Alessiolaserna con clonale T-Cell receptor gamma-delta catena gene rearrangements. costituisce il 25% di cases. di Alessiolaserna come per classificazione WHO-EORTC, questo è classificato come un'entità distinta dalla SPTL. prognosi estremamente poor caratteristiche cliniche Noduli sottocutanei multipli con ulcerazione/necrosi, principalmente sulle estremità... Pancytopenia 1/3 casi maggio presente con o complicata dalla sindrome Hemophagocytic che conduce a corso in discesa rapida {histiocytes fagocitare globuli rossi, globuli bianchi, piastrine si infiltra in milza (splenomegalia), liver(hepatomegaly) e portano a ittero, insufficienza epatica e a volte, morte a causa di complicazioni da citopenie} Rx: chemioterapia sistemica, risultati deludenti – resistente agli multi agenti. Mos di sopravvivenza mediana 15.
62. neoplasma di T-cellula causata da un'infezione di retrovirus con il virus umano di T-lymphotropic (HTLV io). endemica nelle zone con un'alta prevalenza di HTLV-1 eg: Giappone sud-ovest, le isole dei Caraibi, Sud America e parti della centrale Africa. ATLL sviluppa in 1%-5% di gli individui sieropositivi dopo più di 2 decenni di persistence. virale caratterizzata un numero elevato di lesioni cutanee cells. atipico di circolazione assomigliano MF ed istologicamente, indistinguibile da MF. Le cellule di T neoplastiche esprimono un CD3 +, CD4 +, CD8-fenotipo. CD25 è altamente expressed caratteristiche genetiche: le riorganizzazioni clonali TCR-Gene vista. Clonally integrato HTLV-1 geni trovati in tutti i casi utili per differenziare ATLL cronico da classico MF o SS.
63. possono essere suddivisi in tipi acuti e cronici. ATLL acuta: lesioni cutanee (noduli, tumori, placche o papule) simili a quelli trovano nei fungoides di micosi o sindrome di Sézary allargata ghiandole linfatiche lesioni ossee Hypercalcemia . di cellule atipiche circolanti numerose la prognosi è sfavorevole per questo tipo con la sopravvivenza che vanno da 2 settimane a più di 1 anno. ATLL cronico le lesioni cutanee solo (assomigliano MF) cellule atipiche Circulating sono pochi o assenti decorso clinico indolente e migliore sopravvivenza, tuttavia questo può trasformare in una fase acuta con un aggressivo course. Rx: pelle mirate terapie simili a MF nei casi cronici. ATLL acuta richiede la chemioterapia sistemica.
64. più comune nei maschi. Visto in Asia, America del sud e centrale America. EBV associati placche Lymphoma. multiplo e tumori sul tronco / arti e nel naso / Nasopharynx. sistemico sintomi quali febbre e perdita di peso. Una sindrome emofagocitica associata può essere seen le cellule maligne sono di solito CD2 e CD56 positivo (fenotipo delle cellule NK) - virus di Epstein - Barr (EBV) sono comunemente positivo. Raramente, le cellule possono avere un vero phenotype. di cellula T citotossica molto malattia aggressiva, Rx con la chemioterapia sistematica, sopravvivenza mediana < 1yr.
65. caratterizzato da una proliferazione di cellule T CD8 citotossiche epidermotropic e un behavior. clinico aggressivo presenta con papule eruttive, noduli e tumori con l'ulcerazione centrale. Coinvolgimento viscerale (CNS, polmone, testicoli) può essere visto ma LN sono solitamente spared. Rx: basato a antraciclina sistemica chemotherapy sopravvivenza mediana: 32 mesi
66. gruppo eterogeneo che comprende tutti i neoplasma delle cellule di T che non rientrano in uno qualsiasi dei sottotipi definiti meglio di T-cellula lymphoma/leukemia. fuori da questo gruppo, primario cutaneo epidermotropic aggressivo CD8 citotossico linfoma a cellula T, cutaneo linfoma a cellula T gamma-delta e linfoma a cellula T primario cutaneo abbonda CD4 possono essere separati come provvisorio entities. rimanente malattie che non rientrano in nessuna di queste entità provvisorie devono essere designato come PTL, unspecified. In tutte le questi casi di che deve essere esclusa una diagnosi di MF completano l'esame clinico e un'accurata storia clinica.
67. •CLASSIFICATION•CLINICAL FEATURES•TREATMENT
68. zona marginale cutaneo primario della B-cellula lymphoma follicolo cutaneo primario centro lymphoma primaria cutanea diffusa grande linfoma della B-cellula, gamba type cutaneo grande linfoma diffuso primario della B-cellula, other grande linfoma intravascolare della B-cellula
69. SI
70. un linfoma indolent è composto da piccole cellule di B, tra cui zona marginale (centrocyte-come) cellule, cellule del lymphoplasmacytoid e plasma cells. considerato come parte del gruppo di zona marginale extranodal della B-cellula linfomi comunemente che coinvolgono luoghi mucosi, chiamato MALT (mucosa-associato del tessuto linfoide) lymphomas. varianti includono immunocytoma cutaneo primario e plasmacytoma. cutaneo primario rappresenta 10% di tutti i lymphomas. cutanea In alcuni casi di si in Europa, un'associazione con Borrelia infezione di burgdorferi è stata segnalata in ma non in casi asiatici o casi dagli Stati Uniti.
71. caratteristiche cliniche: rosso a papule violacee, placche o noduli sul tronco o sugli arti. Solitamente, le lesioni multifocali. In alcuni casi, può verificarsi la risoluzione spontanea delle lesioni. Anetoderma (flaccido o ernia-sac come pelle a causa della perdita di tessuto elastico cutaneo) può sviluppare presso il sito di resolution. spontanea istopatologia: nodulare o diffusa della pelle si infiltra in di piccoli linfociti, zona marginale B cellule (centrocyte-come le cellule), e cellule di plasma con il risparmio dell'epidermide. Immunophenotyping rivela cellule marginali zona B che esprimono CD20, CD79a e bcl-2, ma sono negativi per CD5, CD10 e bcl-6 (distinzione da PCFCL)
72. presentazione clinica caratteristica con noduli multipli ed i piccoli tumori sulla schiena e braccia
73. solitarie o alcune lesioni trattare con radioterapia o chirurgico excision. pazienti con associata B.burgdorferi infezione gli antibiotici sistemici - doxiciclina a 100 mg due volte al giorno per 3 settimane o la terapia di impulso con cefotaxime multifocale pelle lesioni Chlorambucil o Intralesional o somministrazione sottocutanea di interferone alfa CR 50% intralesionale o sistemica anti-CD20 anticorpo (Rituximab) pelle frequenti recidive – opzioni topico o gli steroidi intralesional o osservazione da solo (come in altri linfomi a cellule B indolente) prognosi: eccellente, 5yr sopravvivenza 100%
74. PCFCL
75. le cellule del tumore A del centro del follicolo neoplastico, solitamente una miscela di centrocytes (celle di piccole e grandi spaccati follicolo centro) e un numero variabile di centroblasti (cellule del follicolo noncleaved grande centro con nucleoli prominenti) varianti (secondo a modello di crescita): follicolare, follicolare e diffuso, diffuso variants. Immunophenotype: le cellule neoplastiche B esprimono CD20, CD79a e bcl-6. proteina bcl-2 non espressa dal PCFCL (a differenza dei linfomi follicolari cutanei nodali o secondari). Non ha t(14.18) a differenza sistematica follicolare lymphoma. C/F: noduli solitari o raggruppate placche / tumori - trovato più frequentemente nella zona testa e collo. Le lesioni multifocali sono rare prognosi: eccellente, 5yr sopravvivenza > 90%
76. (a) presentazione tipica con i tumori sul petto circondato da meno infiltrato lesioni cutanee eritematose. (B) presentazione con i tumori multipli limitati al cuoio capelluto. (C) diffuso infiltrato dermico costituito prevalentemente da grandi centrocytes e sezioni seriali multilobated cells(D) macchiato per CD20 (D) e bcl-2 (E). BCL-2 è espresso da cellule perivascolari T, ma non da cellule neoplastiche B.).
77. localizzato o pochi sparsi pelle lesioni radioterapia è la modalità di trattamento (anche nei casi con una predominanza delle cellule di grande ―cleaved‖) preferita. cutaneo recidive può essere visto nel 20% dei casi e non indica malattia progressiva. RX con Radiotherapy. vasta malattia cutanea e malattia extracutanea chemioterapia a base di antracicline. sistemico o intralesional Rituximab benefici in alcuni studi. Bisogno di più dati.
78. PLBCL-gamba
79. tumore di A con predominanza o confluenti fogli di centroblasti e immunoblasts (per lo più grandi B-cellule. Piccole cellule sono carenti). tipicamente, appare sulla parte inferiore delle gambe. Può verificarsi in altre parti del body. più comunemente colpisce cellule B neoplastiche di anziani Women. express CD-20 e CD79a. Inoltre, mostrano la forte espressione di bcl-2 ed esprimono la proteina di MUM-1/IRF4 (a differenza di PCFCL). t(14,18) è assente.
80. rosso o rosso-bluastro appaiono sulla parte inferiore delle gambe e spesso crescono in grandi tumori che si estendono in profondità il fat. a differenza di linfoma concentrare del follicolo cutaneo, tumori LBCL-L si sviluppano rapidamente in settimane e mesi, che di solito si aprire piaghe e diffusione di fuori la pelle (diffusione extracutanea). prognosi è peggio di PCFCL. 55% di sopravvivenza a 5 anni. PCLBCLs sulla gamba hanno una prognosi inferiore rispetto al PCLBCLs che presenta in altri siti. La presenza di lesioni cutanee multiple alla diagnosi è un significativo fattore di rischio negativo. In un recente studio, i pazienti che presentano con un tumore di pelle unico su una gamba sola ha avuto sopravvivenza a 5 anni del 100%, mentre i pazienti che presentano con le lesioni cutanee multiple su una o entrambe le gambe ha avuto una malattia senile sopravvivenza a 5 anni del 45% e del 36%, rispettivamente
81. A. Clinical presentazione con i tumori multipli sul giusto piedino più basso. B. monotona proliferazione di centroblasti e immunoblastsC. Tipicamente, cellule di B neoplastici e th express fortemente bcl-2 (C) e il Mum-1/IRF-4 (D).
82. trattati come sistemica diffusa grandi linfomi a cellule B con chemotherapy. basato a antraciclina In pazienti che presentano con una radioterapia singola pelle piccolo tumore possono a volte essere considered. la somministrazione sistemica di anticorpo anti-CD20 (rituximab) ha si è rivelato efficace in alcuni pazienti, ma non sono disponibili dati di follow-up a lungo termine e il luogo di rituximab nel trattamento di PCLBCL, come terapia in monoterapia o in combinazione con chemioterapia sistemica rimane essere stabilita
83. PLBCL-altro
84. ―PCLBCL-Other‖ si riferisce a casi di grande linfoma della B-cellula che presenta nella pelle che non appartengono ai gruppi di PCFCL e PCLBCL, gamba type. Essi comprendono varianti morfologiche di diffusa grande B-cellula linfomi anaplastico BCL Linfoma plasmoblastico cellula T / del histiocyte ricco grande B-cellula lymphomas. i linfomi di solito compaiono sulla testa, tronco o sugli arti. Molto spesso queste sono manifestazioni cutanee dei linfomi sistemici e devono essere trattati il way. stesso la prognosi è eccellente a differenza loro linfomi plasmablastici counterparts. nodali sono visti quasi esclusivamente nella regolazione dell'infezione da HIV o altro deficienze immunitarie.
85. sottotipo ben definito di grande B-cellula lymphoma. definito da un accumulo di grandi cellule di B neoplastici all'interno dei vasi sanguigni. Di solito, colpisce il sistema nervoso centrale, polmoni e pelle. dilatato istologicamente, i vasi sanguigni nel derma e tessuto sottocutaneo sono pieni ed esteso da una proliferazione di grandi cells. di B neoplastici prognosi: povero. I pazienti spesso hanno ampiamente diffuso la malattia, ma possono verificarsi casi con solo la partecipazione di pelle. 3 yr sopravvivenza 56% vs. 22% per pelle solo vs diffusa disease. CF: presenta come macchie violacee e placche o lesioni cutanee teleangiectatic solitamente sulle gambe (più basso) o il trunk. Rx: la chemioterapia Multiagent, entrambi per la malattia diffusa e pelle-limited .
86. •CLASSIFICATION
87. gruppodi condizioni che simulano un linfoma, ma si comportano in un innocuo manner. in genere, un processo reattivo, anche se alcuni di questi possono essere difficili da distinguere da un lymphoma delle cellule T e B-cellula Pseudolymphomas.
88. Clinicopathologic condizione simulato maligno lymphoma•Actinic Reticuloid •Mycosis Fungoides / Sezary Syndrome•Lymphomatoid contatto dermatitis•Lymphomatoid reazione della droga, delle cellule T type•Solitary T-cellula dello pseudolymphoma ('unilesional mycosisfungoides) •Lichenoid ('lymphomatoid') keratosis•Lichenoid pigmentato purpurica dermatitis•Lichen sclerosus•Atypical linfoide si infiltra in (CD30 +) collegato •Lymphomatoid papulosis / Anaplastic linfoma a grandi cellwith:Orf– mungitori nodulo – CD30 + •Herpes simplex & •Molluscum contagiosum•Arthropod (insetto) reazioni (tra cui scabbia nodulare) •Lupus panniculitis •Subcutaneous T-cellula lymphomaLymphocytoma cutis b cell linfomi follicolo centro linfoma •Marginal B-cellula di zona linfoma • grande Reazione della droga lymphoma•Lymphomatoid B-cellula, cellula B tipo •Follicle centro lymphoma•Pseudolymphoma dopo vaccinazione •Marginal B-cellula di zona lymphoma•Pseudolymphoma in tattoos•Pseudolymphoma causato da Hirudo medicinalis therapy•Morphoea, infiammatoria Stage•syphilis (secondario) • zona marginale della B-cellula lymphoma•Jessners linfocitaria infiltrarsi •Chronic leucemia linfocitaria, linfoma a cellule B type•Inflammatory pseudotumour •Plasmacytoma •Marginal B-cellula di zona
89. Definition1. Linfoide si infiltra in altamente indicativa di CTCL2. Le caratteristiche cliniche non coerente con CTCL • identificazione dell'agente causativo • rara presentazione o corso
90. 1. Ben definita entità clinicopatologiche: • farmaco indotta anticonvulsivanti; fenitoina, carbamazepina ACE inibitori varie; allopurinolo, atenololo, mexilitine, ciclosporina, antistaminici, griseofulvin• insetto morso reactions• del Lymphomatoid contatto dermatitis• attinica reticuloid; Eritema Scaly di dermatite fotosensibile cronica di esposta skin 2. Corso di IdiopathicClinical / istologia / IMMUNOPHENOTYPING / analisi molecolari da impiegare nella loro differenziazione da vero CTCL
91. DUE MODELLI: 1. Fascia-come si infiltra in (MF-come) • • infiltrazione sottoepidermica atipica cerebriform dimensioni medie cellule + /-blasti, istiociti • pochi/nessun eosinofili, cellsSeen al plasma in tutti i tipi di CTCPL tranne reactions.2 morso dell'insetto. • Modello nodulare molti tondo piccolo • T-cellule sparse T-blasti & cerebriform medio/grandi cellule • Histiocytes solitamente numerosi + /-cellule di plasma, eosinophilsSeen in • farmaco indotta CTCPL • persistente morso dell'artropodo reazioni • CTCPL idiopatica
92. caratteristiche che suggeriscono fortemente MF1. Microabscesses2 di Pautrier. Cerebriform medio/grandi cellule in epidermis3. Epidermotropism4 lineare. Epidermotropism5 sproporzionato. ‗Haloed' i linfociti in epidermis RETICULOID attinica vs FUNGOIDES di micosi • CD8 + cellule di T, MF solitamente cellule CD4 + • giganti Multinucleate – fibroblasti, istiociti • verticalmente orientato al collagene nel derma papillare
93. ABERRANTE PHENOTYPE 1. perdita di pan-T-cellula antigeni CD2, CD3, CD5, CD7 ma anche perso in alcune condizioni benigne (esp CD7) 2. Rapporto di CD4:CD8 in eccesso vaste duplice espressione nessun monoclonalità di TCR RE-ARRANGEMENT ma expressionMONOCLONAL trovato in lesioni benigne in genere anche ad es. lichen planus, pitiriasi lichenoide, LSA pertanto monoclonale ma benigno si infiltra in può derivare nella pelle
94. ulteriori note utili
95. le cellule neoplastici Visualizza le riorganizzazioni clonali di TCR GENE REARRANGEMENTS. clonale TCR (Clone a cellula T dominante) non indica sempre malignità esistono varie dermatosi benigne linfocita-mediata, compreso il papulosis del lymphomatoid, Mucha - Habermann malattia, eruzioni della droga del lymphomatoid, reticuloid attinica e planus del lichene, che dimostrano che un clone a cellula T dominante in alcuni cases. rilevamento di clonale alfa-beta vs delta gamma TCR gene rearrangments è di importanza prognostica in Alessiolaserna. Delta gamma trasporta la prognosi molto difficile.
96. CD tipo rappresentativo anche noto come CellsCD2 T, sottoinsieme di NK pecore RBCCD3 TCD4 T HelperCD5 TCD7 T, sottoinsieme di NK ProthymocyteCD 8 T, NK SuppressorCD25 Active T, B, M IL-2R (Tac) CD30 attivo T, B Ki - 1CD 45 T sottoinsieme CLACD56 NK NCAMCD20-B-cellmarkerCd138 andCD79a – plasmacell marcatori 9usually CD20 – VE)
97. Immunophenotyping nel linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL) esibisce l'espressione CD30 sempre forte in tutti i sottotipi clinici e patologici – la maggior parte delle cellule del tumore sono fenotipo a cellula T (frequente espressione CD3, riorganizzazioni di gene clonali T-cell receptor e la mancanza della B-cellula – marcatori associati) o fenotipo nullo delle cellule. In ALCL, espressione antigenica della B-cellula è raro e si è osservata comunemente in forma clinica HIV-correlate. In realtà, questi casi di B-cellule di ALCL sono classificati separatamente in organizzazione mondiale della sanità classificazione sotto linfoma di diffuso, grande, B-cellula lymphoma sistemica anaplastico a grandi cellule (ALCL) è in genere in una fase avanzata alla presentazione del paziente , e la malattia è rapidamente progressiva. Questi pazienti dimostrano un aumento della frequenza di coinvolgimento del midollo osseo (30%) e partecipazione extranodal, tra cui osso (17%), tessuti molli (17%), pelle (21%), polmone (11%), fegato (8%) e, raramente, il gastrointestinale tratto e sistema nervoso centrale. Sintomi sistemici sono osservati nel 75% dei pazienti, con febbre, il sintomo più comune. La forma sistemica primaria, a differenza della forma cutanea primaria, generalmente una colorazione positiva per EMA e visualizza in genere la traslocazione di t(2;5) e la proteina chimerica p80 (proteina di fusione NPM-ALK – NPM sul cromosoma 5 si unì con ALK sul cromosoma 2) con PCR e linfoma di anticorpo studies. cutaneo anaplastico a grandi cellule (ALCL) si manifesta solitamente come un cluster singolo o localizzato di noduli erythematous della pelle, alcune delle quali possono dimostrare le ulcerazioni superficiali. Oltre il 25% dei pazienti hanno un certo grado di regressione spontanea di queste lesioni. Anche se la maggior parte dei casi presentare con la partecipazione locale, pazienti possono presentare raramente con la malattia cutanea diffusa e sono a rischio maggiore di sviluppare la diffusione ad altri organi.
98. la maggior parte dei casi di linfoma HIV-related anaplastico a grandi cellule (ALCL) sono effettivamente dell'origine della B-cellula e invece sembra essere correlato alla variante anaplastic di grande linfoma diffuso della B-cellula. Molti pazienti dimostrano infezione con il virus di Epstein - Barr, che è assente in quelli con il T-cellula o i tipi di cellule null di linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL). linfoma secondaria anaplastico a grandi cellule (ALCL) evolve da altri linfomi, più frequentemente da linfomi a cellula T periferici, micosi fungoide, malattia di Hodgkin o il papulosis del lymphomatoid. Questa forma di linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL) tende a verificarsi in adulti più anziani, è comunemente ALK negativo (chr 2, 5 traslocazione) e trasporta un povero prognosis. pazienti con linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL) presente con una forma cutanea primaria o una forma sistemica della malattia. I pazienti possono presentare con la linfadenopatia isolata o con malattia extranodal in qualsiasi sito, compreso il tratto gastrointestinale e l'osso. Pazienti con infiltrazione nei tessuti muscolo-scheletrici (ad esempio, il muscolo dello psoas) possono presentare con mal di schiena.
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