linfoma margin | Linfoma marginale della B-cellula di zona

Linfoma marginale della B-cellula di zona



Zona marginale B-cell linfoma non-Hodgkin (NHL) è un tipo di linfoma che colpisce le cellule B nelle zone marginali di varie aree. I linfomi marginali di zona sono a crescita lenta e costituiscono circa 12% di tutto il NHL della B-cellula. [1] l'età mediana per la diagnosi è di 65 anni ed è principalmente presente nello stomaco, nell'intestino, nelle ghiandole salivari, nel polmone, nella ghiandola tiroide, nella ghiandola lacrimale, nella congiuntiva, nella vescica, nel rene, nella pelle, nel tessuto molle, nella ghiandola di timo e nel seno. I tre tipi di linfomi marginali di zona comprendono il linfoma marginale di zona (malto), il linfoma marginale nodale di zona e linfoma marginale splenico di zona. I linfomi di zona marginale sono quelli che si sviluppano nella zona o nel bordo marginale del tessuto linfoide in cui le B-cellule sono situate. [2] tutti i linfomi marginali di zona sono NHL della B-cellula di qualità inferiore. Il MZL noDale compone più meno di 2 in 100 casi di NHL, [2] il linfoma del malto compone 1 in 13 casi di NHL, [3] e il NHL marginale splenico di zona compone più meno di 2 in 100 casi di NHL. [4] i sintomi tendono a variare da ogni paziente specifico e spesso non sono abbastanza per fare una diagnosi immediata, poichè questo cancro può avere simili sintomi ad altre malattie. La proGnosi ed il trattamento dipendono dalla posizione del cancro e dalla fase della diagnosi.

Sintomi
Zona marginale noDale della B-cellula NHL
Gli individui con questo tipo di esperienza del cancro quasi nessun sintomo affatto. 2

Linfadenopatia inDolore
Fatica
Perdita di peso
Febbri
Sudore notturno
Zona marginale di B-cell NHL
Gastrico-malto [3]
Disagio addominale
Nausea e vomito
Perdita di peso
Anemia
Fatica
Massa nell'addome (rare)
MALTO non gastrico [3]
La maggior parte delle persone con malto non gastrico non hanno sintomi

I sintomi dipendono da dove il cancro ha origine:
Massa nella ghiandola salivaria
Arrossamento e sensibilità dell'occhio
Massa nella tiroide
Problemi di deglutizione
Tosse
Mancanza di respiro
Febbre
Perdita di peso
Scolorimento rosso-marrone della pelle
NHL marginale della B-cellula di zona splenica [4]
Splenomegalia
Disagio addominale
Anemia
Trombocitopenia
Perdita di peso
Febbre
Sudorazioni notturne

Meccanismo/patofisiologia
I linfomi marginali delle cellule sono probabili derivare dalle cellule situate nella zona nodale o nella zona marginale splenica. [5] le cellule sono derivate da cellule di memoria B nella zona post germinale e IgM + o IgD-. [5] è comune da trovare gli alti livelli LDH e b2-microglobulina del siero in questi individui. [6] i linfomi di zona marginale generalmente mancano i marcatori per trovare una diagnosi generale. Gli anticorpi di CD20 sono stati trovati per essere presenti in 100% dei casi, gli anticorpi CD43 erano presenti in 24% dei casi, anticorpi BCL2 erano presenti in 43% dei casi, la colonizzazione follicolare era presente in 27% dei casi, anticorpi CD23 erano presenti in soltanto 5% dei casi , le cellule di plasma policlonale aumentate erano presenti in 8% sui casi, le cellule di plasma monoclonali erano presenti in 31% dei casi, gli anticorpi di Kappa erano presenti in 44% dei casi e gli anticorpi di lambda erano presenti in 56% dei casi. 7

Diagnosi
Zona marginale noDale della B-cellula NHL

Il MZL noDale è diagnosticato generalmente prendendo una biopsia del tessuto commovente. [2] questo sottotipo è difficile da diagnosticare dovuto la relativa somiglianza ad altri tipi di linfomi. Al fine di determinare il corretto tipo di linfoma e la fase di precisione, il medico avrà anche bisogno di fare un esame fisico, esami del sangue per determinare i conteggi delle cellule del sangue, una TAC, e/o una scansione PET. [2] una scansione PET è la più importante nella pianificazione di un corso di trattamento. UNA biopsia del midollo osseo e la prova di aspirazione possono anche essere ordinate per verificare la partecipazione del midollo osseo, che è trovata in 30-50% dei casi.
Zona marginale di B-cell NHL di malto
Per diagnosticare il malto, una biopsia è necessaria dal tessuto commovente. Se il tessuto anormale è sospettato di essere nello stomaco o nell'intestino, un'endoscopia è fatto al fine di ottenere la biopsia. [3] Ciò richiede sia un gastroscopy o una colonscopia. [3] se il linfoma è pensato per diffondersi ad altre zone in questa regione, un'esplorazione di ultrasuono è fatta spesso allo stesso tempo. Se il tessuto anormale è pensato per essere nei polmoni, un bronchoscopy è ordinato. 3

Al fine di determinare il corretto tipo di linfoma e la fase di precisione, il medico sarà anche bisogno di fare un esame fisico, esami del sangue per determinare i conteggi delle cellule del sangue, una TAC, una riSONANZA MAGNETICa e/o una PET scan. [2] una scansione PET è la più importante nella pianificazione di un corso di trattamento.

UNA biopsia del midollo osseo può essere ordinata per verificare la partecipazione di linfonodo. Se il linfoma è nello stomaco, il medico proverà per l'infezione H. pylori attraverso un campione di feci. [3] Questa infezione sarebbe necessario da trattare insieme a trattare il cancro.

NHL marginale della B-cellula di zona splenica

Il MZL splenico è difficile da diagnosticare e può osservare simile ad altri tipi di linfomi. I test includono un esame fisico, esami del sangue per determinare la salute generale e rilevare le infezioni (es. epatite C), una biopsia del midollo osseo, TAC, e una scansione PET. [4] a volte un splenectomia è necessario durante il processo di diagnosi per determinare il tipo esatto di linfoma. [4] se la milza è rimossa, sarete ad un più grande rischio di infezione.

Fattori di rischio

Non vi è alcuna causa conosciuta per qualsiasi tipo di zona marginale linfoma non-Hodgkin, ma si verifica quando il corpo produce grandi quantità di linfociti anomali. 9

I fattori che possono aumentare una probabilità degli individui di sviluppare i MZL nodali stanno essendo sopra l'età di 60 ed essendo infettati con il virus di epatite C. [2] i fattori che possono aumentare una probabilità degli individui di sviluppare il linfoma del malto includono essere sopra l'età di 50, avendo uno stato autoimmune (artrite reumatoide, tiroidite del Hashimoto) e infiammazione cronica di lunga durata dovuto l'infezione (H. pylori, Sindrome di Sjogren, infezione da clamidia, Borrelia infezione, Campylobacter jejuni infezione). [3] i fattori che aumentano un rischio degli individui di sviluppare il MZL splenico includono il virus di epatite C, il virus di Epstein-Barr, la malaria, la sindrome di Sjogren e il lupus. 4

Al fine di ridurre le possibilità di sviluppare MZL, un individuo può diminuire la loro esposizione ai fattori di rischio possibili.

Trattamento

Linfoma marginale noDale della B-cellula di zona

Il trattamento è dipendente se il linfoma sta causando problemi per quanto riguarda la salute generale dell'individuo. [2] Poiché questo un cancro lento commovente, molti pazienti cominciano il trattamento quando i sintomi compaiono. Se i test individuali positivi per l'epatite C, quindi il trattamento anti-virale è suggerito dal momento che spesso sbarazzarsi del linfoma pure. [2] se è richiesto un ulteriore trattamento, le opzioni includono chemioterapia, anticorpi monoclonali e/o radiazioni. [10] la radioterapia è usata per la fase I e II NHL marginale della zona. [10] studi clinici mostrano successo nel trattamento quando si utilizzano farmaci come Bendamustine e lenalidomida in combinazione con rituximab. 10

Linfoma marginale di zona B-cell di malto

Il trattamento primario per il malto è antibiotici per trattare un'infezione sottostante come H. pylori. H. pylori è direttamente correlato allo sviluppo di questo linfoma. Poiché la maggior parte dei pazienti rispondono bene a questo trattamento, quindi nessun ulteriore trattamento è necessario. [1] se il linfoma non è collegato ad un'infezione, allora la radioterapia e la chemioterapia sono necessarie. [4] se la malattia è più avanzata, quindi immunoradiotherapy con la chemioterapia sarà necessaria. Tra i comuni trattamenti di prima linea sono Bendamustine più rituximab e R-CHOP (rituximab, ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina, prednisone). Recentemente, la terapia antibiotica quale Doxycycline è stata indicata per essere efficace nel linfoma marginale di zona che interessa la zona intorno all'occhio ( "linfoma marginale adnexal oculare di zona ").

Linfoma marginale splenico di zona [1]

Il trattamento dipende spesso da se il linfoma sta causando le edizioni riguardo alla salute generale dell'individuo. [4] Poiché questo un cancro lento commovente, molti pazienti cominciano il trattamento quando i sintomi compaiono. [4] se i test individuali positivi per l'epatite C, quindi il trattamento anti-virale è suggerito dal momento che sarà spesso sbarazzarsi del linfoma pure. [4] un splenectomia è preso generalmente come la forma iniziale di trattamento ed usato per confermare la diagnosi. [4] ulteriore trattamento di questo cancro non è necessario generalmente fino agli anni più successivamente e può includere la chemioterapia, la terapia dell'anticorpo e/o la radioterapia se la milza inizialmente non fosse rimossa. 4

Dieta e attività

Generalmente gli individui con MZL possono seguire una dieta normale. Gli individui neutropenic sono istruiti per evitare la frutta e le verdure grezze. Gli individui affetti da trombocitopenia o neutropenia devono usare tamponi Toothette per pulire i denti, evitare di radersi con rasoi, evitare iniezioni intramuscolari, e dovrebbero istruire tutti gli individui a lavarsi le mani se sono nelle vicinanze. 8

Prognosi

Fattori generali di prognosi [11]

Una prognosi degli individui può essere basata sul sistema di staging di Ann Arbor. Se un individuo è diagnosticato con fase I zona marginale B-cell NHL, questo indica che vi è la partecipazione di una singola regione linfonodale e/o la partecipazione di un singolo organo extra-linfatico. Fase II indica che due o più regioni linfonodali sullo stesso lato del diaframma e/o la partecipazione di un organo extra-linfatico o di un sito e uno o più linfonodi sullo stesso lato del diaframma. La fase III indica la partecipazione dei linfonodi da entrambi i lati del diaframma, della partecipazione splenica e della partecipazione linfatica supplementare del luogo. La fase IV indica la partecipazione di più di un organo o dei tessuti linfatici supplementari senza partecipazione di linfonodo. Se i sintomi come febbre, sudorazione notturna, e più di una perdita di peso del 10% sono vissuti entro i primi sei mesi, questo è caratterizzato da un  "B " per il presente. Se questi sintomi sono assenti questo è caratterizzato da un  "A " per assente. I siti extra-nodali sono caratterizzati come segue: midollo (M +), polmoni (L +), fegato (H +), pleura (P +), osso (O +), e cute e tessuto sottocutaneo (D +).

MZL noDale non solo si sviluppa ad un tasso molto lento ma spesso recidive in individui. [2] questi individui sopravvivono spesso a lungo con il trattamento ai vari punti nella loro vita per mantenere il cancro alla baia. [2] il linfoma del malto inoltre si sviluppa ad un tasso lento e solitamente è trattato con successo anche quando presente in varie zone del corpo. [3] il MZL splenico inoltre si sviluppa ad un tasso lento ma è solitamente incurabile. [4] anche se non è curato generalmente, può essere diretto per molti anni [4]

È importante notare che la prognosi dei singoli casi varia e ulteriori informazioni saranno disponibili attraverso un medico.