Micosi
Micosi, anche conosciuto come Alibert-Bazin la sindrome [1] o il granuloma di micosi, è la forma più comune di linfoma a cellula T cutaneo. Colpisce generalmente la pelle, ma può progredire internamente nel corso del tempo. I sintomi includono eruzione cutanea, tumori, lesioni cutanee e prurito cutaneo.
Mentre la causa rimane poco chiara, la maggior parte dei casi non sono ereditari. La maggior parte dei casi sono nelle persone oltre 20 anni di età, ed è più comune negli uomini rispetto alle donne. Le opzioni di trattamento includono esposizione al sole, luce ultravioletta, corticosteroidi topici, chemioterapia e radioterapia.Segni e sintomi
Placca della micosi
I sintomi visibili tipici includono chiazze rash-like, tumori, o lesioni. [2] itching (prurito) è comune, forse in 20 per cento dei pazienti, ma non è universale. I sintomi visualizzati sono progressivi, con le fasi iniziali che consistono delle lesioni presentate come zone squamose. Queste lesioni preferiscono la regione del gluteo. [3] le fasi successive coinvolgono le zone che si evolvono in placche distribuite su tutto il corpo. La fase avanzata di micosi è caratterizzata dal erythroderma generalizzato, con il prurito severo ed il scaling
Causa
La causa della micosi è sconosciuta, ma non si crede che sia ereditaria o genetica nella stragrande maggioranza dei casi. Un incidente è stato segnalato di un possibile legame genetico. [5] non è contagioso.
La malattia è un'espressione insolita delle cellule T CD4, una parte del sistema immunitario. Queste cellule T sono associate alla pelle, il che significa che sono biochimicamente e biologicamente più legati alla pelle, in modo dinamico. La micosi è il tipo più comune di linfoma a cellula T cutaneo (CTCL), ma ci sono molti altri tipi di CTCL che non hanno niente a che fare con micosi e questi disordini sono trattati diversamente.
Diagnosi
La diagnosi è a volte difficile perché le fasi iniziali della malattia assomigliano spesso all'eczema o persino alla psoriasi. Parecchie biopsie sono suggerite, per essere più sicure della diagnosi. I test di verifica per la malattia sono stabiliti sulla biopsia della pelle: [6]
il derma papillare superficiale è infiltrato da un linfocita bandlike infiltrarsi
epidermotropism
presenza di atipici "cerebriform " cellule T nel dermale e epidermico si infiltra.
Pautrier microabcesses (cioè, gli aggregati di quattro o più linfociti atipici organizzati nell'epidermide [7]) sono caratteristici della malattia ma sono generalmente assenti.
Per la fase della malattia, i vari test possono essere ordinati, per valutare i nodi, sangue e organi interni, ma la maggior parte dei pazienti presenti con malattia apparentemente confinato alla pelle, come patch (macchie piatte) e placche (leggermente sollevato o ' rugosa ' macchie).
Lo striscio periferico Mostra spesso cellule glutei. 8
Gestione temporanea
Tradizionalmente, la micosi è stata divisa in tre stadi: il preantimicotico, il antimicotico e il tumore. La fase preantimicotico presenta clinicamente come una lesione erythematous (rossa), itchy e scaly. L'apparenza microScopica è non-diagnostico e rappresentato dalla dermatosi non specifica cronica connessa con i cambiamenti psoriasiformi nell'epidermide.
Nella fase di antimicotico, le placche infiltrative compaiono e la biopsia mostra un infiammatorio polimorfico si infiltra in nel derma che contiene i piccoli numeri di cellule linfoidi francamente atipiche. Queste cellule possono allineare individualmente lungo lo strato basale epidermico. Quest'ultima scoperta se non accompagnata da spongiosis è altamente indicativa della micosi. Nella fase tumorale un denso si infiltra in dei linfociti di medie dimensioni con i nuclei cerebroid espande il derma.
Prognosi
UNO studio 1999 basato sugli Stati Uniti delle annotazioni pazienti ha osservato un tasso di sopravvivenza relativo di 5 anni di 77% e un tasso di sopravvivenza relativo di 10 anni di 69%. Dopo 11 anni, il tasso di sopravvivenza relativo osservato è rimasto intorno 66%. La sopravvivenza più povera è correlata all'età avanzata e alla razza nera. La sopravvivenza superiore è stata osservata per le donne sposate rispetto ad altri genere e gruppi di stato civile. 9
Trattamenti
La micosi può essere trattata in vari modi. [10] i trattamenti comuni includono la luce solare semplice, la luce ultravioletta (pricipalmente NB-UVB 312 nanometro), gli steroidi d'attualità, chemioterapie d'attualità e sistematico, radioterapia superficiale locale, l'inibitore di deacetilasi dell'istone vorinostat, radiazione totale dell'elettrone della pelle, photopheresis e terapie sistemiche (ad esempio interferoni, retinoidi, rexinoids) o terapie biologiche. I trattamenti sono spesso utilizzati in combinazione.
Ci è prova limitata per l'efficacia delle terapie d'attualità e sistematiche per micosi. [11] dovuto i possibili effetti contrari di questi trattamenti nella malattia iniziale è suggerito per cominciare la terapia con i trattamenti d'attualità e pelle-diretti prima della progressione alle terapie più sistematiche. [11] la più grande e più vasta ricerca è necessaria identificare le strategie efficaci di trattamento per questa malattia. 11
In 2010, gli Stati Uniti la gestione della droga e dell'alimento ha assegnato la denominazione orfana della droga per la lozione naloxone, un antagonista competitivo d'attualità del ricevitore oppioide usato come trattamento per il prurito in linfoma a cellula T cutaneo. 12 13
Epidemiologia
È raro che la malattia appaia prima di 20 anni, e sembra essere notevolmente più comune nei maschi rispetto alle femmine, soprattutto nel corso dell'età di 50, dove l'incidenza della malattia (il rischio per persona nella popolazione) aumenta. L'età media dell'inizio è fra 45 e 55 anni per i pazienti con la malattia della piastra e della zona soltanto, ma è oltre 60 per i pazienti che presentano con i tumori, erythroderma (pelle rossa) o una forma leucemica (la sindrome di Sézary). L'incidenza di micosi è stata veduta per aumentare fino all'anno 2000 negli Stati Uniti, [14] pensiero per essere dovuto i miglioramenti nella diagnostica. Tuttavia, l'incidenza segnalata della malattia da allora è rimasto costante, [15] suggerendo un altro motivo sconosciuto per il salto veduto prima di 2000.
Storia
La micosi è stata descritta per la prima volta nel 1806 dal dermatologo francese Jean-Louis-Marc Alibert. 16 [17] il nome micosi è molto fuorviante — significa vagamente "fungo-come la malattia fungina". La malattia, tuttavia, non è un'infezione fungina, ma piuttosto un tipo di linfoma non-Hodgkin. Era così chiamato perché Alibert descritto i tumori della pelle di un caso severo come avere un fungo-come l'apparenza
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